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| Nome genérico | Injeção de Velaglucerase Beta |
| Nome comercial | GeRuiNing® |
| Princípio ativo | Velaglucerase Beta |
| Forma farmacêutica | Injeção |
| Especificação | 400 U / frasco |
| País de origem | China |
| Condições de armazenamento | Conservar‑se no refrigerador entre 2 °C e 8 °C, protegido da luz. |
| Fabricante | CANbridge (Shanghai) Biopharmaceutical Co., Ltd. |
| Autoridade regulatória | Administração Nacional de Produtos Médicos da China (NMPA) |
| Número de aprovação | S20250020 |
| Data de aprovação | 13/05/2025 |
| Prazo de validade | Conforme indicado no rótulo da embalagem original e na bula. |
| Área terapêutica | Hematologia |
O Velaglucerase Beta, administrado por perfusão intravenosa, complementa especificamente a glucocerebrosidase ácida deficiente nos lisossomas dos doentes com doença de Gaucher. A enzima é internalizada pelas células‑alvo fagocíticas através dos recetores de manose, catalisando a hidrólise da glucocerebrosídeo acumulada em glucose e ceramida, reduzindo, desta forma, a acumulação lipídica nos macrófagos (células de Gaucher) e melhorando as manifestações clínicas da doença, como a hepatoesplenomegalia, a anemia, a trombocitopenia e as lesões ósseas.
Dose: A dose inicial recomendada para doentes não previamente tratados é de 60 U/kg, uma vez a cada 2 semanas. A dose pode ser ajustada com base na obtenção e manutenção dos objetivos terapêuticos de cada doente (a dose de manutenção eficaz mínima deste medicamento em ensaios clínicos foi de 30 U/kg).
Modo de administração: Apenas para perfusão intravenosa.
Reconstituição: Reconstituir cada frasco com 4,1 mL de água estéril para preparações injetáveis.
Diluição: Utilizar uma seringa adicional para retirar do saco de 100 mL de solução de cloreto de sódio a 0,9 % um volume de ar e de solução correspondente ao volume da solução reconstituída. Injetar a solução reconstituída correspondente na solução de cloreto de sódio para diluição.
Perfusão: Iniciar a perfusão dentro de 30 minutos após a diluição e concluir a administração no período de 1 a 2 horas à temperatura ambiente.
Reações relacionadas com a perfusão: Cefaleia, tonturas, náusea, vómitos, febre, calafrios, taquicardia, hipotensão, dispneia.
Reações no local da injeção: Eritema, dor, inchaço.
Perturbações gastrointestinais: Dor abdominal, diarreia.
Distúrbios gerais: Fadiga, astenia.
Anomalias laboratoriais: Aumento transitório das enzimas hepáticas.
Hipersensibilidade ao velaglucerase beta ou a qualquer excipiente do medicamento.
Reações de hipersensibilidade: Administrar em ambiente hospitalar com monitorização contínua; em caso de reação grave, interromper a perfusão e instituir tratamento adequado.
Imunogenicidade: Poderão formar‑se anticorpos anti‑fármaco (inibidores), que podem reduzir a eficácia ou aumentar o risco de reações alérgicas; monitorizar regularmente.
Doença de Gaucher tipo III: A eficácia no tratamento das manifestações neurológicas ainda está a ser avaliada.
Gravidez e amamentação: Não existem dados suficientes; utilizar apenas se o benefício justificar o risco.
Insuficiência hepática ou renal: Não existem dados específicos; utilizar com precaução.
Este medicamento é indicado para a terapêutica de substituição enzimática (ERT) a longo prazo em doentes adultos e adolescentes com idade igual ou superior a 12 anos, com doença de Gaucher tipo I (forma crónica não neuronopática) e tipo III (forma crónica neuronopática).
